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M. Derse, E. Wannke, J.M. Rohrbach, M. Zierhut
Einleitung: Das Keratitis, Ichthyosis and Deafness (KID)-Syndrom mit den Hauptkriterien Erythrokeratodermie, Innenohrschwerhörigkeit und vaskularisierende Keratitis wurde erstmals 1981 definiert. Erste EinzelFallbeschreibungen dieses sporadisch auftretenden Krankheitsbildes, für das bislang keine kausale Therapiemöglichkeit besteht, waren seit 1915 veröffentlicht worden. Über klinische, im wesentlichen dermatologische, Erfahrungen mit der systemischen Cyclosporin A (CsA)-Therapie beim KID-Syndrom wird bisher uneinheitlich berichtet. Über den topischen Einsatz von CsA zur Therapie der vaskularisierenden Keratitis im Rahmen eines KID-Syndroms liegen bislang keine Erfahrungen vor.
Kasuistik: Wir berichten über einen 36-jährigen Patienten mit KID-Syndrom. An beiden Augen des Patienten bestand eine seit zwei Jahren progrediente therapierefraktäre vaskularisierende Keratitis mit multiplen Ulcus-Rezidiven bis hin zum Ulcus serpens corneae. Es wurde eine Therapie mit CsA 2 % Augentropfen (3 mal tägl.) unter Ergänzung mit Tränenersatzmitteln begonnen. Nach 3 Monaten hatten sich die tiefen cornealen Neovaskularisationen an beiden Augen deutlich zurückgebildet. Die bestehende Ulcusdelle schloss sich ebenso wie die Epitheldefekte. Der Visus war von 1/20 (RA=LA) auf 0,2 (RA) und 0,1 (LA) angestiegen.
Diskussion: Die topische CsA-Therapie der vaskularisierenden Keratitis im Rahmen des KID-Syndroms war bei dem vorgestellten Patienten erfolgreich. An Hautgewebe von Patienten mit Ichthyosis konnte für CsA in in-vitro Untersuchungen eine dosisabhängige Hemmung des Keratinozytenwachstums nachgewiesenen werden. Ähnliche Mechanismen könnten auch bei der vakularisierenden Keratitis eine Rolle spielen, jedoch ist der genaue Wirkmechanismus von CsA an der Hornhaut bisher unklar.
Universitätsaugenklinik Tübingen Abt. I, Schleichstr. 12, D-72076 Tübingen