98. Jahrestagung der DOG 2000

P 371

 Solitäres Neurofibrom der Orbita mit myxoiden Veränderungen –
eine klinisch-pathologische Untersuchung einschließlich CT- und MRT-Befunde

L. M. Holbach, F. Colombo, C. Hofmann-Rummelt, T. Hammer

Einleitung: Solitäre orbitale Neurofibrome (SON) ohne systemische Neu-rofibromatose sind selten und können klinisch schwer von anderen scharf begrenzten Orbitatumoren unterschieden werden.

Patienten und Methode: Wir beschreiben die klinischen und histopathologischen Charakteristika eines Patienten mit SON einschließlich der CT und MRT-Befunde.

Ergebnisse: Ein 44-jähriger Patient stellte sich vor wegen eines seit zwei Jahren am linken Auge bestehenden, schmerzlosen, langsam progredienten Exophthalmus (6mm) und Verdrängung des Bulbus nach unten (3mm). Die CT-Aufnahmen zeigten eine scharf begrenzte suprabulbäre Raumforderung zwischen dem M. rectus superior / M. levator palpebrae - Komplex und dem Orbitadach. Im MRT war ein Tumor unterschiedlicher Intensität sichtbar, welcher in T1 gewichteten Aufnahmen überwiegend hypointens war und ein unregelmäßiges Kontrastmittel-Enhancement aufwies. Die T2 gewichteten Aufnahmen zeigten eine unregelmäßig hyperintense Veränderung. Über eine vordere obere transseptale Orbitotomie wurde der Tumor komplett exzidiert. Histopathologisch setzte der Tumor sich zusammen aus Anteilen periphären Nervengewebes und ausgedehnten Arealen eines myxoiden Stromas, das circa 2/3 des Gesamttumors ausmachte. Der postoperative Befund war funktionell und ästhetisch unauffällig.

Schlußfolgerung: Die CT- und MRT-Befunde eines SON mit myxoiden Veränderungen können häufigeren Orbitatumoren ähneln, wie z.B. kavernösen Hämangiomen. Das histopathologische Bild eines durch inzisionale Biopsie gewonnenen Gewebsstücks, welches nur einen myxoiden Anteil repräsentiert, kann mit einer Vielzahl von myxoiden Spindel-Zell Tumoren verwechselt werden. Die Kenntnis morphologischer Untertypen des SON ist für die Differentialdiagnose orbitaler Tumoren von praktischer Bedeutung.

Augenklinik mit Poliklinik der Friedrich-Alexander-Universität, Erlangen-Nürnberg, Schwabachanlage 6, D-91054 Erlangen


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