K 703
C.-M. Weich, A.-M. Palmowski, M. Lang, K. W. Ruprecht
Einleitung: In einer Medline-Suche der letzten 15 Jahre (Stichworte: Neurofibromatose und Retina, Neurofibromatose und Chorioidea) wurden Hamartome der Netz- und Aderhaut (NF I-II) häufig erwähnt, seltener wurden epiretinale Membranen (NF II) oder Pigmentepithelfensterdefekte (NF II) beschrieben. Es fand sich jedoch keine Beschreibung der im folgenden dargestellten Aderhautveränderungen.
Patient und Methoden: Eine 47-jährige Patientin mit seit 27 Jahren bekannter Neurofibromatose von Recklinghausen stellte sich auf Grund von seit 4 Monaten progredienter Visusminderung auf beiden Augen vor (Visus: RA = 0,8; LA = 0,2 bei angeblich bekannter Refraktionsamblyopie LA).
Ergebnisse: Spaltlampenmikroskopisch fielen eine Heterochromie sowie beidseitige Lisch-Knötchen der Iris und eine kortikale Katarakt auf.
Ophthalmoskopisch lagen am RA Pigmentepithelatrophien sowie bis in die Peripherie reichende fleckförmige umschriebene Aufhellungen der Retina vor. Am linken Auge imponierte eine Optikusatrophie. Bei der Ultraschalluntersuchung stellte sich ein Optikusgliom dar.
Diskussion: Neben den weithin bekannten ophthalmologischen Manifestationsformen der NF I und II (Lisch-Knötchen, Heterochromie, Katarakt, Optikusgliom, Pigmentepithelatrophie) zeigte sich bei dieser Patientin eine diffuse fleckförmige Aufhellung der Retina, die auf eine Beteiligung der Aderhaut zurückgeführt werden kann. Histologisch liegt hier am ehesten eine plakoide Verdickung durch Bündel nicht pigmentierter spindelförmiger Schwann-Zellen und Fibroblasten zugrunde.
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