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Impressum
Elektrophysiologische Befunde bei der Hallervorden-Spatz-Krankheit
Eibl K. H., Rudolph G., Hörmann C.
Augenklinik der LMU München, Mathildenstr. 8, D - 80336 München
Zielsetzung: Darstellung der elektrophysiologischen Befundkonstellation bei einer Patientin mit Hallervorden-Spatz-Krankheit, einer seltenen extrapyramidal-motorischen Erkrankung des nigrostriatalen Systems.
Patienten: Eine 18-jährige Patientin mit seit dem 12. Lebensjahr progredienten neurologischen Symptomen wie inkonstantem Haltetremor, intermittierenden spastischen Tonuserhöhungen in den unteren Extremitäten sowie dementiellem Syndrom und neuroradiologisch gesicherter Hallervorden-Spatz-Krankheit stellte sich zur weiteren elektrophysiologischen Diagnostik vor. Wir führten eine ophthalmologische Untersuchung mit Elektroretinogramm (ERG) und visuell evozierten Potentialen (Muster-VEP, Blitz-VEP) durch.
Ergebnisse: Der Visus cc betrug rechts 0,1 und links 0,2. Die ophthalmologische Untersuchung war bis auf eine temporale Papillenabblassung sowie diskrete makuläre Pigmentepithelumschichtungen beidseits unauffällig. Im photopischen ERG zeigten sich reduzierte Potentiale und erhöhte Latenzen bei Stimulation der langwelligen Zapfen (L-cone). 30 Hz-Flicker und Einzelblitz lagen an der unteren Normgrenze. Das skotopische ERG war regelrecht. Im Blitz-VEP zeigten sich verlängerte Latenzen und im Normbereich liegende Amplituden, im Muster-VEP waren die Potentiale nicht reproduzierbar.
Schlußfolgerung: Die Befunde sprechen für das Vorliegen einer beginnenden Opticusatrophie sowie einer Zapfenfunktionsstörung. Opticusatrophien sowie klassische tapetoretinale Degenerationen im Sinne einer Retinitis pigmentosa sind des öfteren bei der Hallervorden-Spatz- Krankheit beschrieben worden, eine Zapfenfunktionsstörung bisher nicht.