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Falldemonstration: Beidseitige Opticusatrophie bei Neuromyelitis optica Typ Devic
Frisch L., Pitz S., 1Müller-Forell W., Pfeiffer N.
Universitäts-Augenklinik Mainz, Langenbeckstr.1, D-55101 Mainz, 1Abteilung für Neuroradiologie, Universitätsklinik Mainz
Eine seltenere Differentialdiagnose der Opticusatrophie stellt das Devic- Syndrom dar. Es handelt sich um eine demyelinisierende Neuritis des Rückenmarks, des Chiasma und der Nervi Optici. Die Diagnose wird letzlich anhand der kernspintomographischen Befunde gestellt.
Patient: Ein 21-jähriger Patient stellte sich mit rasch progredienter Visusminderung seines rechten, besseren Auges vor. Das Partnerauge war bereits zwei Jahre zuvor erkrankt, eine Abklärung der Ursachen war jedoch im Heimatland des Patienten nicht durchgeführt worden. Der Visus betrug beidseits Handbewegungen. Unter systemischer Corticoid- und Immunglobulingabe konnte eine Verbesserung am rechten Auge auf 0,2 beobachtet werden.
Untersuchungsbefunde: Manifeste Opticusatrophie des linken Auges mit mittelperipherer Gesichtsfeldinsel im Goldmann-Gesichtsfeld. Papillenabblassung am rechten Auge, vergrößerter blinder Fleck im Gesichtsfeld. Verlängerte Latenzen im VEP, Entmarkungsherde im MRT. Die Neuromyelitis optica Typ Devic stellt eine schwere Form der demyelinisierenden Neuritiden mit deletärem Verlauf dar. Bei den zumeist jugendlichen Patienten sollte eine begleitende psychiatrische Betreuung erfolgen.