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Impressum
Einseitiges akutes retinales Nekrosesyndrom bei variablem Immundefektsyndrom (Common variable immunodeficiency, CVID)
1Grünauer-Kloevekorn C., 1Reichel M. B., 2Borte M., 1Wiedemann P.
1Klinik für Augenheilkunde der Universität Leipzig, Leipzig, 2Klinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche, Universität Leipzig
Das variable Immundefektsyndrom (CVID, Inzidenz 1:10000 bis 1:50000) ist eine Gruppe nicht genau differenzierter Immundefekte mit Hypogammaglobulinämie und defekter Antikörperbildung unbekannter genetischer und molekularer Grundlage. Häufigste Symptome sind rezidivierende bakterielle Infekte der Atemwege, seltener eine Mengingoenzephalitis oder gastrointesinale Infektionen. Daneben kann es zu Autoimmunerkrankungen und lymphoproliferativen Erkrankungen bei unkontrolliert überaktivem Immunsystem kommen. Ophthalmologische Erkrankungen sind bisher nicht beschrieben.
Patient: Eine 18jährige Patientin stellte sich 14 Tage nach Auftreten einer Iridozyklitis am linken Auge, die mit Cortison und Mydriatika lokal behandelt wurde, erstmals in unserer Klinik vor. Ein CVID war bekannt, es erfolgte eine regelmäßige Immunglobulinsusbtitution. Der Visus rechts betrug 1,0, links 0,25. Der ophthalmologische Untersuchungsbefund am rechten Auge war regelrecht, links bestand ein ausgeprägter Vorderkammerreizzustand, Zellen im Glaskörperraum und eine randunscharfe Papille. Am Fundus zeigte sich eine periphere seröse Amotio retinae über einen Quadranten mit einer Vaskulitis der retinalen Gefäße.
Ergebnisse: Serologisch war nur die Untersuchung auf Herpes simplex Virus (HSV) IgM grenzwertig erhöht (IgG 13300 U/ml, IgM 0,1). Im Vorderkammerpunktat wurde HSV mittels PCR direkt nachgewiesen. Nach intravenöser Foscavir-Therapie kam es zur Demarkierung des jetzt nekrotischen Netzhautareals und zum deutlichen Rückgang des intraokularen Reizzustandes. Eine Beteiligung des rechten Auges erfolgte zu keiner Zeit. Der Visus am linken Auge beträgt 0,6.
Diskussion: Beim CVID kann es, neben den häufigen bakteriellen Infektionen und trotz regelmäßiger Immunsubstitution, auch zu akuten viralen Entzündungen, hier zum akuten retinalen Nekrosesyndrom kommen. Eine hochdosierte antivirale Therapie konnte zum befriedigenden Visusanstieg des betroffenen Auges führen, soll aber auch das zweite Auge vor einer Infektion schützen.