Hoffmann E., Pitz S., Pfeiffer N.

Augenklinik und Poliklinik der Universitätsklinik Mainz, Langenbeckstr. 1, 55101 Mainz

Hintergrund: Das Erdheim- Chester Syndrom ist eine seltene Histiozytose, die histologisch charakterisiert ist durch xanthogranulomatöse Infiltrate. Die Erkrankung kann in Knochen, Herz, Lunge, Leber, Nieren, Retroperitoneum, Cerebrum und Orbita- hier typischerweise beidseitsauftreten. Bis heute sind 23 Fälle von Erdheim-Chester Syndrom mit orbitalem Befall in der Literatur erwähnt.
Kasuistik: Ein 61 Jahre alter männlicher Patient stellte sich mit seit 6 Jahren bestehender beidseitiger progredienter Visusminderung durch zentrale Netzhaut- und Aderhautfalten sowie eine partiellle Optikusatrophie und Exophthalmus vor. Die Probebiopsie ergab eine chronisch fibrosierende Entzündung. Da im CT- Abdomen eine Weichteilvermehrung im Sinne einer multifokalen Fibrosklerose festgestellt wurde, ergab sich die Verdachtsdiagnose eines Morbus Ormond mit orbitaler Beteiligung. Es folgte eine retrobulbäre Bestrahlung sowie systemische Langzeitbehandlung mit Steroiden. Während der orbitale Befund sich hierunter nicht wesentlich veränderte, kam es zu einer vollständigen Rückbildung der retroperitonealen Veränderungen. In einer zwischenzeitlich auswärts durchgeführten Biopsie fanden sich klassische xanthogranulomatöse Infiltrate mit Toutonschen Riesenzellen. Im weiteren Verlauf verschlechterte sich der Visus von 0,2 bis auf < 0,05, weshalb chirurgisch eine endonasale Dekompression durchgeführt wurde. Die Sehschärfe ist seitdem stabil. Die tägliche Cortisondosis beträgt 10 mg.
Zusammenfassung: Sowohl M. Ormond als auch das Erdheim-Chester- Syndrom sind gekennzeichnet durch beiderseitige orbitale Infiltrate und Multisystembeteiligung. Im Gegensatz zu ersterem verläuft aber die orbitale Symptomatik beim Erdheim-Chester- Syndrom in einem erheblichen Teil der Fälle- wie auch in dem von uns geschilderten- ungünstig.

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