Kottler U., Schwenn O., Pfeiffer N.

Augenklinik und Poliklinik der Johannes Gutenberg-Universität Mainz

Multiple Iris- und Ziliarkörperzysten können zu den verschiedensten Komplikationen führen, bereits früher wurden Fälle mit akutem oder chronischem Winkelblockglaukom beschrieben. Wir berichten über einen kleinen Jungen mit multiplen kongenitalen Zysten des Irispigmentepithels und einer grossen Zyste des unpigmentierten Ziliarkörperepithels am rechten Auge, bei dem es zunächst zu einem lentogenen Astigmatismus, Strabismus divergens und im weiteren Verlauf zu einer Anisometropie kam. Bereits bei der Erstvorstellung im Alter von 4 Monaten fiel am rechten Auge eine Vorbuckelung der Iris von ½ 7 bis 12 Uhr mit iridocornealem Kontakt auf. Die große Zyste (8x12mm) reichte bis in die optische Achse und führte durch hantelförmige Ausdehnung bis in die Vorderkammer zu einer Verlagerung der Linse. Zusätzlich zeigten sich am Pupillarsaum kleine Zysten des Irispigmentepithels. Es bestand ein Strabismus divergens dexter von -8°. Die Refraktion in Zykloplegie betrug rechts +0,50/-2.0/110° und links +2,0/-0,5/30°. Sowohl über einen Pars-plana-Zugang als auch über eine Parazentese wurde die Zyste partiell reseziert. Das Punktat der Zyste wies einen kammerwasserähnlichen Elektrolytgehalt auf. Eine Okklusion des linken Auges und zusätzlich eine Mydriatika-Behandlung des rechten Auges wurde als Amblyopieprophylaxe begonnen. Im Verlauf kam es neben subkapsulären vakuoligen Trübungen der temporalen Linsenhälfte zu einer progredienten Myopisierung (bis -14,0/-2,0/0°) bei Hyperopie des linken Auges (+3,5/-3,75/0°); die Linse war durch Schädigung der Zonulafasern im Bereich der Zyste etwas nach nasal oben subluxiert. Da die Visusentwicklung durch diese Faktoren limitiert erschien, wurde im Alter von knapp 4 Jahren bei einem Visus von 0,1 eine Linsenabsaugung mit Hinterkapselausschneidung, Implantation eines Kapselspannrings und einer Hinterkammerlinse durchgeführt. Bei der letzten Untersuchung wurde rechts ein Visus von 0,6, links von 1,25 (Lea Hyvärinen-Test) festgestellt. Es besteht heute eine Orthotropie bei eingeschränktem Binokularsehen.

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