Abstract 99. Jahrestagung der DOG, 29. 9. - 2. 10. 01 im ICC, Berlin

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Funktion- und organerhaltende interdisziplinäre Therapie bei primären intraorbitalen Rhabdomyosarkomen (RMS) im Kindesalter

Kovács N., Holland D., Kovács G., Maune S., Galalae R., Mehdorn H. M.

Interdisziplinäres Zentrum für Brachytherapie des UKK, Arnold-Heller Str. 9, D-24105 Kiel

Hintergrund: Die Therapie des RMS ist besonders in Rezidiv-Fällen häufig mit einer Exenteration verbunden. Dieser lebensqualitätsmindernde Eingriff kann möglicherweise durch ein interdisziplinäres Vorgehen (OP+ Brachytherapie+Chemotherapie) vermieden werden. Die Durchführbarkeit und erste Ergebnisse des Verfahrens wurden überprüft.
Patienten und Methoden: Unter Beteiligung der Kliniken für Ophthalmologie, Kopf- und Halschirurgie, Neurochirurgie und Strahlentherapie wurden zwischen 1993 - 2001 acht Kinder (2 Primärtumore und 6 Lokalrezidive) im durchschnittlichen Alter von 6 Jahren (14 Monate - 13 Jahre) behandelt. Die Behandlung erfolgte in Absprache mit der CWS-Studienzentrale. In zwei Fällen haben die Eltern der Patienten die in der Studie vorgesehene perkutane Strahlentherapie (EBRT) nicht akzeptiert, in diesen Fällen wurde die alleinige Brachytherapie (BT) in Kombination mit einer funktionserhaltenden Operation durchgeführt. Die mittlere BT Dosis betrug 23 Gy in 5 Tagen. Die Dosis der EBRT betrug im Mittel 40 Gy, hyperfraktioniert. Die Nachbeobachtungszeit lag durchschnittlich bei 31,25 Monaten (1-84 Monate).
Ergebnisse: Zwei von 8 Patienten sind 15 bzw. 17 Monate nach der Therapie wegen eines erneuten Rezidives verstorben. Die anderen 6 Kinder leben tumorfrei, die zwei perkutan nicht bestrahlten Kinder auch ohne die Spätfolgen einer EBRT im Kindesalter. Im Nachbeobachtungszeitraum zeigte sich bei 7 Patienten keine wesentliche Visusminderung, bei einem mit EBRT und BT behandelten Patienten entwickelte sich eine zunehmende Katarakt sowie Retinopathie.
Zusammenfassung: Die organ- und funktionserhaltende OP kombiniert mit BT und Chemotherapie ist eine sinnvolle Alternative zur Exenteration und Chemotherapie in der Therapie des rezidivierenden intraorbitalen RMS im Kindesalter.




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