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Impressum
Neurofibrom als Differentialdiagnose zum Rhabdomyosarkom
Krieglsteiner S., Lüchtenberg M., Rosenkranz C., Vanselow K., Zubcov A.
Augenklinik, Johann Wolfgang Goethe-Universität, Theodor-Stern-Kai 7, D -60590 Frankfurt/Main
Kasuistik: Wir berichten über einen 11-jährigen ansonsten
gesunden Jungen mit 2-wöchiger Anamnese einer zystischen Raumforderung
am linken Augenvorderabschnitt, die mit einer subjektiven Sehverschlechterung
einherging und unter topischer Antibiose keine Besserung zeigte. Der bei
uns erhobene Befund ergab links am temporal unteren Limbusrand einen verschieblichen,
z. T. zystischen, unregelmäßig strukturierten lachsfarbenen
Bindehauttumor von 1 x 2 cm ohne Exophthalmus. Die Bulbusmotilität
war allseits frei, die Pupillomotorik regelrecht. Der Visus am linken
Auge war mit bester Korrektur auf 0,9 geringfügig herabgesetzt. Unter
Verdacht auf einen malignen Prozeß (Rhabdomyosarkom oder Lymphom)
führten wir zügig eine Biopsie durch, die histologisch ein Neurofibrom
ergab. Intraoperativ fanden sich 2 weitere Tumoren. Bei der vollständigen
Tumorentfernung in 2. Sitzung wurde der histologische Befund bestätigt.
Die veranlaßte kinderärztliche Abklärung ergab keine Beteiligung
im Rahmen einer generalisierten vermuteten Neurofibromatose. Bei schnellwachsenden
orbitalen beziehungsweise epibulbären Tumoren im Kindesalter muß
man stets an das hochmaligne Rhabdomyosarkom denken. Es handelt sich um
einen lachsfarbenen, von den quergestreiften äußeren Augenmuskeln
ausgehender Tumor,der typischerweise in der ersten Lebensdekade auftritt.
Wegen der frühzeitigen Metastasierung muß die Diagnose zügig
mittels Biopsie gesichert und je nach Lokalbefund und Staging die Therapie
(Chemo-, Radiotherapie, evtl. Exenteratio orbitae) eingeleitet werden.
Das Lymphom, das seinen Inzidenzgipfel in der 5. - 8. Lebensdekade hat,
kann vereinzelt auch im Kindesalter in der Orbita auftreten, ist häufig
beidseitig und bedarf je nach Staging einer Chemooder Radiotherapie.
Schlußfolgerung: Schnellwachsende Tumoren der Orbita müssen
zum Ausschluß eines Malignoms unbedingt bioptisch abgeklärt
werden, können jedoch auch benigner Genese sein.