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Impressum
Okuläre Manifestationen bei Wegener`scher Granulomatose - eine prospektive Studie
1Nölle B., 1Schwarzer A. L., 2Reinhold-Keller E., 2Gross W. L.
1Klinik für Ophthalmologie, Hegewischstr. 2, 24105 Kiel, 2Rheumaklinik Bad Bramstedt und Poliklinik für klinische Rheumatologie der MUL Lübeck, Oskar-Alexander-Str. 26, 24576 Bad Bramstedt
Hintergrund: Die Wegener`sche Granulomatose (WG) ist eine häufige
primäre systemische Vaskulitis, sie ist mit anti-neutrophilen cytoplasmatischen
Autoantikörpern (ANCA) assoziiert mit Spezifität für Proteinase-3
(PR-3). Augenbeteiligungen im Rahmen der WG sind laut retrospektiven Daten
in bis zu 50% zu erwarten. Bisher gibt es hierzu keine prospektiven, kontrollierten
Studien.
Methoden: Im Zeitraum (1.1.1996 - 31.12.1998) wurden 124 WGPatienten,
davon 101 histologisch geprüft, im Durchschnitt neunmal ophthalmologisch
untersucht (min. 1, max. 30). Es erfolgte jeweils eine standardisierte
Untersuchung mit Spaltlampenbiomikroskopie der vorderen und hinteren Augenabschnitte,
Bestimmung von Visus, Benetzung, Gesichtsfeld. Ferner wurden serologisch
ANCA bestimmt und interdisziplinäre Abklärungen unter Einschluss
von Magnetresonanztomographien der Orbita durchgeführt.
Ergebnisse: Folgende okuläre Manifestationen wurden gesehen
(einseitig/bilateral): Sicca-Syndrom (2/79), Episkleritis (25/24), Skleritis
(11/5), Keratitis (11/3), Cataracta complicata (10/30), Orbitagranulom
(3/5), Gesichtsfelder waren bei 20% normal, pathologische Ausfälle
waren zu je einem Drittel gering, mässig oder schwer. Die verschiedenen
okulären Befunde waren jeweils nicht mit ANCA assoziiert (105 WG
PR-3 ANCA positiv, 19 WG PR-3 ANCA negativ), eine Episkleritis allerdings
korrelierte signifikant mit einer aktiven WG gegenüber Patienten
in Remission (p<0.05). Okuläre Erstmanifestationen der WG fielen
in 6,4% auf.
Schlußfolgerung: Okuläre Vaskulitismanifestationen treten
wesentlich häufiger als Granulome bei einer WG auf, daneben sind
auch therapieinduzierte okuläre Nebenwirkungen zu beachten. Kein
okulärer Subtyp mit ANCA-Assoziation lässt sich finden. Die
mit ANCA verbesserte Diagnostik der WG und optimierte Therapieschemata
haben die Prognose für WG-Patienten auch ophthalmologisch verbessert,
dennoch kann die WG weiter zu Erblindungen bzw. zum Bulbusverlust führen.