Rudolf M., Grösch S., Geerling G.

Universitätsaugenklinik Lübeck, Ratzeburger Allee 160, 23538 Lübeck

Hintergrund: Rezidivierende Erosio corneae wurden bereits für die Xchromosomal rezessiven Ichthyosis (XRI) in Verbindung mit einer Epidermolysis bullosa beschrieben. Es wurde vermutet, daß die Epitheldefekte über mechanische Beanspruchung bei vermehrter Verhornung der Lider verursacht wird. Wir berichten über einen Fall von isolierter XRI mit rezidivierenden Erosio corneae und Prädescemetdystrophie, aber ohne Lidveränderungen.
Methoden: Der spaltlampenmikroskopische Befund sowie die Ergeb-nisse einer dermatologische Stanzbiopsie und Bestimmung der leuko-zytären Arylsulfatase C-Aktivität werden dargestellt.
Ergebnisse: Seit früher Kindheit litt ein 21-jähriger männlicher Patient an schmerzhaften, rezidivierenden bilateralen Erosio corneae. Spaltlampenmikroskopisch zeigten sich beidseits gleichmäßig verteilt punktförmige Trübungen im hinteren Hornhautstroma. An Ohren, Stirn und Unterarmen fanden sich diskrete trockenschuppige Hautveränderungen. Diese Befundkonstellation sprach für eine XRI. Die Augenlider wiesen keine ichthyosiformen Veränderungen auf. Die Histologie der Stanzbiopsie zeigte unspezifische Veränderungen einer Ichtyosis. Der Nachweis einer reduzierten leukozytären Arylsulfatase C-Aktivität von 40,1 pmol µU/mg bestätigte letztendlich die Diagnose einer XRI. Zur Therapie der rezidivierenden Erosio wurde beidseits eine manuelle Abrasio und phototherapeutische Excimer Laser Keratektomie (PTK) durchgeführt. Am linken Auge musste die PTK nach 18 Monaten wiederholt werden. Der Patient ist seit nunmehr 6 (4) Jahren am rechten (linken) Auge rezidivfrei.
Schlußfolgerung: Nach unserem Kenntisstand ist dies der erste Fall einer isolierten XRI mit rezidivierender Erosio corneae. Das Fehlen von Lidveränderungen in diesem Fall läßt vermuten, das die Ursache der Erosio corneae eher in einem Defekt der Basalmembran und den epithelialen Ankerfilamenten als in einer Hyerkeratose bedingten Abrasio liegt. Eine Prädescementdystrophie und reduzierte Arylsulfatase C-Aktivität helfen bei der Diagnosestellung. Die Erosio konnte erfolgreich mittels PTK behandelt werden.

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