1Scheuerle A. F., 2Mechtersheimer G., 3Ott G., 1Holz F. G.

1Universitäts-Augenklinik Heidelberg, INF 400, 69120 Heidelberg, Pathologische Institute der Universitäten 2Heidelberg und 3Würzburg.

Einleitung: Primär uveale NHL stellen eine diagnostische Herausforderung dar, da sie als Maskerade-Syndrom u.a. choroidale Effussions-Syndrome oder andere Tumoren simulieren können. Dabei kann die Identifikation einer extraskleralen Extension und deren Biopsie mit folgender immunhistochemischer und molekularbiologischer Aufarbeitung entscheidend sein.
Methoden: Bildgebende Verfahren inkl. Echographie und MRT erlaubten die Darstellung der diffusen Aderhautinfiltration und der umschriebenen extraskleralen Extension des Tumors. Die Biopsate wurden immunhistochemisch sowie mit PCR zur Bestimmung der Klonalität untersucht.
Ergebnisse: Initiale Präsentation waren bei einer 63-jährige Patientin Metamorphopsien und bei einem 53.jährigen Patienten ein akutes Winkelblockglaukom infolge der Ziliarkörperbeteiligung. Ophthalmoskopisch bestanden im Vergleich zum Partnerauge eine dunkelrote Verfärbung des Fundus sowie radiäre Aderhautfalten. Nach Biopsie des extraskleralen Tumoranteils ergab die histologische Aufarbeitung ein niedrigmalignes B-Zell- NHL (CD20-positiv, CD21-negativ, Ki67<4%). Für die CDR-III Region des Immunoglobulin-Schwerketten-Gens wurde eine PCR durchgeführt und ein monoklonale Expansion von B-Lymphozyten nachgewiesen. Staging- Untersuchungen inkl. Knochenmarksstanze zeigten keinen Hinweis auf ein systemisches NHL. Nach externer, fraktionierter Teletherapie mit je 45 Gy zeigte sich bereits nach weinigen Wochen eine vollständige Rückbildung der Aderhautverdickung sowie eine Visusbesserung. Nach einem bzw. vier Jahren besteht bislang kein Hinweis auf ein Rezidiv.
Schlußfolgerungen: Während oklulozerebrale NHL hochmaligne Tumoren darstellen, ist die Prognose bei primären NHL der Aderhaut meist günstig. Die Identifikation der epibulbärer Ausdehnung kann für die Diagnostik wegweisend sein, zumal die Biopsie im Vergleich zu einer chorioretinalen Gewebsgewinnung einfach durchführbar ist und eine eindeutige Klassifikation erlaubt. Die hohe Strahlensensibilität der Tumoren gestattet eine minimalinvasive Therapie auch mit guten funktionellen Effekten.

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