Schwarz J., Körner U., Garweg J. G.

Univ.-Augenklinik, Inselspital, 3010 Bern

Ziel der Studie: Über die Differentialdiagnose nekrotisierender Retinopathien, die nicht im Zusammenhang mit Immundefekten stehen, ist wenig bekannt. Deshalb haben wir solche Fälle aus dem eigenen poliklinischen Patientengut der letzten fünf Jahre retrospektiv zusammengestellt und anhand dieser die klinischen Erscheinungsformen und diagnostischen Kriterien verschiedener nekrotisierender Retinopathien verglichen.
Patienten und Methoden: In der Uveitis-Ambulanz der Universitäts- Augenklinik Bern wurden in den letzten fünf Jahren 25 Patienten mit nekrotisierenden Retinopathien gesehen, die nicht im Zusammenhang mit HIV standen. In allen Fällen wurden eine Photodokumentation des Verlaufes, eine ausführliche Serodiagnostik, teils ergänzt durch Kammerwasser-Analysen, sowie eine Fluoreszenzangiographie und konsiliarische Abklärungen nach klinischer Massgabe durchgeführt, um die Diagnose einzugrenzen und ein Behandlungskonzept erstellen zu können.
Resultate: Die Abklärungen erlaubten eine definitive Diagnose in 21/25 Fällen (84%), oft jedoch erst nach Einbezug des Verlaufes unter Therapie. In 9 Fällen lag eine infektiöse Retinopathie vor (darunter in 1 Fall bei kongenitalem Immundefekt, in 4 Fällen bei Immunsuppression; Ursache war in 4 Fällen eine atypische Toxoplasmose, in 3 eine VZV- und in 2 eine CMV-Retinitis), bei 6 Patienten wurde ein Behcet-Syndrom diagnostiziert, zweimal ein Vogt- Koyanaghi-Harada-Snydrom (VKH), dreimal lag eine hypertensive Retinopathie mit ischaemischer Netzhautnekrose, und einmal eine Panophthalmie bei Immunglobulin-Mangel-Syndrom zugrunde.
Schlußfolgerung: Nur 40% der nekrotisierenden Retinopathien liegt eine infektiöse Ursache zugrunde, wobei nicht nur virale Ursachen, sondern auch atypische Toxoplasmose-Verläufe für flächige Nethautnekrosen verantwortlich waren. Häufigste immunologische Ursache war die Behcet-Uveitis. Eine akute hypertensive Retinopathie mit exsudativer Komponente wurde am häufigsten als entzündliche Netzhautnekrose fehlinterpretiert. Der klinische Befund erlaubt bei atypischen nekrotisierenden Retinopathien meist eine primäre Zuordnung, was sie von anderen entzündlich-okklusiven Vaskulopathien, wie dem Behcet-Syndrom und der Lupus-Vaskulitis unterscheidet.

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