Sens F. M., Messerli J., Meyer P.

Universitäts-Augenklinik Basel, Mittlere Str. 91, CH-4012 Basel, Leiter: Prof. J. Flammer

Untersuchungsziel: Unter einem Pseudotumor orbitae verstehen wir einen idiopathischen, unspezifischen Entzündungsprozess der Orbita meist unbekannter Ursache. Er wird histologisch in 4 Gruppen mit unterschiedlicher Prognose eingeteilt. Als schwerste Form gilt der fibrosierende Pseudotumor orbitae. Unser Fallbeispiel dient dazu, die Schwierigkeiten der Diagnostik und der Therapie dieser hartnäckigen, chronischen Orbitaerkrankung aufzuzeigen.
Material und Methode: Diagnostik, Therapie und bisheriger Krankheitsverlauf bei einem vierunddreissigjährigen Asiaten mit fibrosierendem Pseudotumor orbitae werden dargestellt.
Ergebnisse: Ein Entzündungsprozess im oberen Orbitabereich breitete sich trotz Behandlung mit nichtsteroidalen Antiphlogistika und Steroiden zunehmend aus. In der Biopsie liess sich histologisch ein Pseudotumor orbitae diagnostizieren, ohne Anhaltspunkt für einen malignen Tumor. Trotz zusätzlich hohen Steroiddosen, immunsuppressiver Therapie und Bestrahlung entwickelte sich bis heute eine den Bulbus vollständig einmauernde chronische Fibrose des intraorbitalen Gewebes. Unter der Bestrahlung konnten wir sowohl klinisch als als histologisch eine Verschlechterung des Verlaufes feststellen. Wegen Doppelbildern bei stark eingeschränkter Augenmotilität und massiver Siccaproblematik erfolgte eine komplette Tarsorrhaphie.
Schlußfolgerungen: Trotz Einsatzes sämtlicher antiinflammatorischer Therapiemöglichkeiten kann der Krankheitsverlauf bei einem Pseudotumor orbitae wie bei unserem Fall nicht immer gestoppt werden. Der Prozess endete in einer chronischen Fibrose des intraorbitalen Gewebes mit Exophthalmus, Funktionsstörung der Augenmuskeln und einer massiven Oberflächenproblematik. Bei klinischem Verdacht auf einen Pseudotumor orbitae ist eine frühzeitige histologische Diagnosestellung mit Beurteilung der Entzündungsaktivität wichtig. Mit hohen Steroiddosen und zytostatischer Immunsuppression soll nicht lange zugewartet werden. Der Einsatz der Strahlentherapie muss neu kritisch diskutiert werden.

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