1Spandau U., 2Rohrschneider K.

1Universitätsaugenklinik Mannheim, 2Universitätsaugenklinik Heidelberg

Absicht: Das Usher-Syndrom, eine Kombination von Retinitis pigmentosa (RP) und Taubheit (USH1) oder Schwerhörigkeit (USH2) ist weltweit die häufigste Ursache von Taubblindheit. Im Gegensatz zum europäischen Ausland sind die Häufigkeit und die geographische Verteilung des Usher Syndroms in Deutschland unbekannt.
Patienten und Methoden: Aus den Datenbanken der Univ.-Augenklinik Heidelberg und der Selbsthilfevereinigung Pro Retina wurden Betroffene mit Usher Typ 1 und 2 berücksichtigt. Die geographische Verteilung innerhalb der Bundesrepublik wurde anhand der Postleitzahlen ermittelt. Die Prävalenz wurde ausgehend von der Anzahl der Patienten aus dem Raum Heidelberg/Mannheim berechnet.
Ergebnisse: Die Datenbank der Univ.-Augenklinik Heidelberg umfasst 238 Usher-Syndrom Patienten. Davon sind 59 USH1 und 179 USH2. Die Datenbank der Pro Retina enthält insgesamt 246 Betroffene und davon sind 21 USH1 und 225 USH2 Patienten. Nach Abgleich beider Datenbanken errechnet sich eine Gesamtsumme von 413 Betroffenen in Gesamtdeutschland und davon sind 72 USH1 und 341 USH2. Damit ergibt sich eine Prävalenz des Usher Syndroms in Gesamtdeutschland von 5-6 pro 100.000 Einwohner bzw. etwa 5000 Betroffene. Geographisch zeigte sich bis auf eine Häufung des Usher Syndroms im Südwesten eine gleichmässige Verteilung beider Subtypen.
Schlußfolgerung: Diese Zahlen zeigen, daß das Usher-Syndrom mit ca. 5000 Betroffenen keine seltene Erkrankung ist und daher Augenärzte bei Patienten mit einer Retinitis pigmentosa eine HNO-ärztliche Untersuchung durchführen lassen sollten, um eine adäquate Betreuung und Versorgung sicherzustellen.

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