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Impressum
Familiäre pterygoide Hornhautdystrophie
Wolter-Roessler E., Seitz B., Naumann G. O. H.
Augenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg, Schwabachanlange 6, 91054 Erlangen
Hintergrund: Das Pterygium wächst unter Verlust der Bowmann´schen
Lamelle in der Regel von nasal nach zentral während die temporale
Hornhaut verschont bleibt. Wir berichten über drei Patienten in drei
Generationen einer mitteleuropäischen Familie mit nasalem und temporalem,
bilateral-symmetrischem Auftreten von Pterygien.
Patienten: Eine jetzt 81-jährige Frau, deren 61-jähriger
Sohn und ein 37- jähriger Enkel zeigten eine familiäre Form
von Pterygien. Auffallend war der zeitgleiche bilateral-symmetrische Befund
sowie die Beteiligung der nasalen und temporalen Kornea. Am vorderen Rand
der Pterygien fiel jeweils ein atypischer "subepithelialer Wall"
ähnlich einer Salzmann´schen nodulären Degeneration auf.
Bei beiden männlichen Familienmitgliedern kam es trotz mehrfacher
Exzisionen (unter anderem mit lamellärer Keratoplastik) jedoch zu
hartnäckigen Rezidiven, die die Sehschärfe nachhaltig beeinträchtigen.
Histologisch fand sich die typische elastoide Degeneration der Kollagenlamellen.
Schlußfolgerung: Anamnese und Befunde sprechen für eine
autosomaldominante Vererbung dieser "pterygoiden Hornhautdystrophie"
mit unterschiedlicher Expression. Histologisch ähnelt der Prozeß
ordinären Pterygien, übertrifft diese jedoch in ihrer Rezidivhäufigkeit
und - ausprägung.