Programm & Abstracts                 "Innovationen in der Augenheilkunde"

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Diabetische Retinopathie und Optikusatrophie als Erstsymptom eines Wolfram-Syndroms (WFS)

Schmidt J. C., Meyer C. H., Schüller C.,
Philipps-Universität Marburg, Medizinisches Zentrum für Augenheilkunde (Marburg)

Hintergrund: Das Wolfram Syndrom (WFS) ist eine autosomal-rezessive Erkrankung auf Chromosom 4 (4p16.1).
Methoden: Ein 22 Jahre alter Junge mit juvenilem Diabetes mellitus und Optikusatrophie wurde ophthalmologisch, internistisch, audiometrisch, neurologisch, nephrologisch und humangentisch untersuchten.
Ergebnisse: Am beiden Augen betrug der Visus 0.05. Funduskopisch waren keine Proliferationen jedoch eine Optikusatrophie zu erkennen, die im VEP zu reduzierten Potentialen führte. Die Gesichtsfelder waren auf einen minimalen bogenförmigen Rest reduziert. Neben einer beginnenden Schwerhörigkeit in der Audiometrie, einer beginnenden Polyneuropathie (PNP) in den Beinen und leichte Atrophie der weisen Hirnsubstanz wurden eine Überwiegen des HLA-DR2 Haplotypes gefunden, der sich vom klassischen juvenilen Diabetes Mellitius unterscheidet.
Schlussfolgerungen: Das Vorliegen von insulin-abhängigem Diabetes mellitus und Optikusatrophie sind die minimalen Kriterien für WFS, das manchmal auch als "DIDMOAD" für Diabetes insipidus, juvenile Diabetes mellitus, Optikusatrophie und einer Reihe von neurologischen Symptomen einschließliich von deafness (Schwerhörigkeit), Ataxia und peripherer Neuropathie bezeichnet wird. Junge Patienten mit Diabetes mellitus und Optikusatrophie sollten einer weiteren Diagnostik unterzogen werden um hereditäre Erkrankungen auszuschließen und bisher unbekannte mögliche systemische Beteiligungen frühzeitig zu erkennen.

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