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Inhibition eines Blepharospasmus bei CPEO durch einseitig verstärkte Lidheberinnervation
1Bau V., 2Neudecker S., 1Weidlich R., 1Duncker G. I. W., 2Zierz S.,
1Martin-Luther-Universität, Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde (Halle/Saale)
2Martin-Luther-Universität, Neurologische Universitätsklinik (Halle/Saale)
Hintergrund: Es ist bekannt, daß verschiedene Dystonieformen mit mitochondrialen Defekten assoziiert sein können. Das Auftreten von Blepharospasmus bei mitochondrialer chronisch progressiver externer Ophthalmoplegie ist dagegen extrem selten.
Fallbeschreibung: Bei einer 39jährigen Patientin mit mitochondrialer externer Ophthalmoplegie trat 3 Jahre nach einseitiger Frontalissuspension der damals linksseitig stärker ausgeprägten Ptosis ein bilateraler Blepharospasmus unter Einbeziehung der Gesichtsmuskulatur auf. Visus R 0,8, L 0,6 (Netzhautdegeneration). Binokularstatus: Motilität bds. nahezu aufgehoben. Bei ständig bevorzugter Linksfixation mit ausreichender Lidspaltenweite geringe Divergenzstellung rechts, rechts Ptosis bis über Pupille, ständiger Blepharospasmus. Bei Abdecken des linken Auges Fixationsübernahme rechts mit reproduzierbarer deutlicher Besserung der Ptosis und Sistieren des Blepharospasmus. (Videodokumentation).
Diskussion: Hinsichtlich der Pathogenese muß einerseits an eine funktionelle Dysbalance als Folge der einseitigen Ptosisoperation gedacht werden, andererseits ist es aber auch möglich, daß der Blepharospasmus seltenes Symptom der mitochondrialen Grunderkrankung ist. Die Besonderheit des vorliegenden Falles liegt in der Blockierbarkeit des Blepharospasmus. Dies könnte Folge der verstärkten Okulomotoriusinnervation bei Fixation mit dem stärker ptotischen Auge sein. Dieses Blockierungsphaenomen wäre pathophysiologisch analog zu der bekannten geste antagoniste beim Torticollis spasticus.
Schlussfolgerungen: Vor anderen Therapieoptionen (Ptosisoperation, Botulinumtoxin) erscheint ein konservativer Therapieansatz (stabile Rechtsfixation durch Bangerterfolie bzw. optische Unterkorrektur links) aufgrund des Blockierungsphänomens zur simultanen Besserung von Ptosis und Blepharospasmus gerechtfertigt.