Programm & Abstracts                 "Innovationen in der Augenheilkunde"

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Einseitiger kongenitaler Buphthalmus und Megacranie durch ein Wagner-Meissner-Neurinom bei Neurofibromatose Typ I

1Schröder A. C., 1Käsmann-Kellner B., 2Shamdeen M. G., 1Ruprecht K. W.,
1Universitätskliniken des Saarlandes, Augenklinik und Poliklinik (Homburg/Saar)
2Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Homburg (Homburg/Saar)

Hintergrund: Die Neurofibromatose Typ I (von Recklinghausen Syndrom) stellt die häufigste Form der Phakomatosen dar. Während bei Kindern meist die zahlreichen Café-au-lait-Flecken auffallen, entstehen in späterem Alter Neurinome und Fibrome vor allem entlang der peripheren Nerven.
Patientenvorstellung: Bei der Patientin zeigte sich sonographisch bereits intrauterin ein deutlicher einseitiger Exophthalmus sowie eine Bulbusvergrößerung. Zudem fand sich eine mäßige Hypertrophie der rechten Schädelhälfte und postpartal eine dichte Hornhauttrübung. Bei einem intraokularen Druck von 30 mmHg wurde im Alter von 10 Tagen eine Trabekulektomie durchgeführt. Trotz drucksenkender Operation nahmen Exophthalmus und Buphthalmus zu. Postoperativ konnte der Druck unter lokaler Therapie im Normbereich gehalten werden, auch die Hornhaut klarte zunehmend auf. Im MRI zeigte sich eine intrakraniale Raumforderung, die in die Orbita-Spitze reichte. Neurologisch fielen ein pathologisches Schlaf-EEG, sowie häufige Blick-Nick-Salam-Anfälle auf. Histologisch wurde durch Probeexzision ein Wagner-Meissner-Neurinom diagnostiziert, welches neben dem Nervus opticus auch die Carotis interna ummauerte. Obgleich gutartig, ist der Tumor aufgrund seiner ausgedehnten Lokalisation inoperabel. Durch Wachstum ist die Carotis interna mittlerweile verschlossen. Es finden sich in den MRI-Bildern ausgedehnte Atrophien der rechten Hirnhälfte und ein sekundärer Hydrocephalus e vacuo. In der Chromosomenanalyse ist das NF1-Gen positiv. Aktuell ist die einjährige Patientin unter Lamictal krampffrei, wendet sich dem Licht zu und fixiert bewegte Objekte.
Ergebnisse: Das Poster stellt die kleine Patientin und ihr Krankheitsbild ausführlich vor und zeigt eine seltene Ursache für einen kongenitalen Buphthalmus und Exophthalmus. Aufgrund der Schwere des Krankheitsbildes ist die Lebenserwartung der Patientin deutlich eingeschränkt.

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