Programm & Abstracts                 "Innovationen in der Augenheilkunde"

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Kongenitaler Mikrophthalmus mit Keratoglobus und Spontanperforation

1Kootz D., 2Müller-Molaian I., 1Ruprecht K. W., 1Käsmann-Kellner B.,
1Universitätskliniken des Saarlandes, Augenklinik und Poliklinik (Homburg/Saar)
2Universitätskliniken des Saarlandes, Institut für Pathologie (Homburg/Saar)

Hintergrund: Ein kongenitaler Mikrophthalmus kann mit mehreren iridokornealen Syndromen assoziiert sein. Dargestellt werden Verlauf und Differentialdiagnosen eines unilateralen Mikrophthalmus, der mit einem gleichseitigen kongenitalen Keratoglobus auftrat.
Patientenvorstellung: Die Veränderung wurde unmittelbar postpartal festgestellt. Das Kind wurde am vierten Lebenstag ohthalmologisch untersucht. Schwangerschaft und Amniozentese verliefen anamnestisch unauffällig. Das sonst gesunde Kind zeigte allerdings eine Vierfingerfurche und ein Ohranhängsel.
Verlauf: Bei der Erstvorstellung fiel die kuppelförmige Vorwölbung der trüben Hornhaut eines zu kleinen rechten Auges auf, ebenso die Aufhebung der Vorderkammer mit zirkulärer Adhäsion der Iris am Hornhautendothel und ein der zentralen Hornhaut angelagerter optisch dichter Linsenrest. Sonographisch war die Netzhaut anliegend.Trotz des deutlichen Globus entschied man sich für den Bulbuserhalt, da die Hornhaut durch die beginnende Vaskularisierung stabil erschien. Sechs Wochen später ereignete sich jedoch eine Spontanperforation der Hornhaut mit Glaskörper- und Retinaprolaps, die zur Enukleation des betroffenen Auges führte. Die histologische Untersuchung konnte die klinische Diagnose einer atypischen Peter-Anomalie mit Mikrophthalmus und Hornhauttrübung in wesentlichen Punkten bestätigen (fehlende Bowmann- Membran, iridokorneale Synechien ohne Descemet- Membran und Endothel). Differentialdiagnosen (Axenfeld-, Rieger- Anomalie) werden erläutert.
Schlussfolgerungen: Im dargestellten Fall handelt es sich um den fulminanten Verlauf einer einseitigen atypischen Peter- Anomalie mit Spontanruptur der Hornhaut bei Keratoglobus. Ein Glaukom ist nicht assoziiert. Die teilweise Missbildung des äußeren Ohres ist ebenfalls mit Peter- Anomalie vereinbar.

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