Programm & Abstracts                 "Innovationen in der Augenheilkunde"

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Congenital grouped albinotic spots (CGAS): Eine seltene Anomalie des retinalen Pigmentepithels. Verlaufsbeobachtung über 13 Jahre

Elsner H., Laqua H.,
Medizinische Universität zu Lübeck, Klinik für Augenheilkunde (Lübeck)

Hintergrund: Congenital grouped albinotic spots (CGAS) des retinalen Pigmentepithels (RPE) sind eine seltene Anomalie, die opththalmoskopisch durch multiple, gelb-weiße Flecken unterschiedlicher Grösse auf RPE-Ebene gekennzeichnet ist. Die Pathogenese, Histologie und der klinische Verlauf sind unbekannt.
Methode: Eine heute 19 jährige Patientin haben wir im Alter von 6, 9 und 19 Jahren untersucht. Die funktionellen Tests beinhalteten ein Elektrookulo- und Elektroretinogramm, eine Perimetrie (Octopus ST), einen Ishihara Farbtest und einen Farnsworth Panel D-15 Test. Im Alter von 19 Jahren ergänzten wir die Befunde durch eine Mikroperimetrie (Rodenstock SLO101) und eine optische Kohärenztomographie im Bereich der Läsionen.
Ergebnisse: Die ophthalmokopisch sichtbaren gelb-weißen Flecken auf Höhe des RPE sind multiple über den Fundus verteilt, weisen unterschiedliche Grössen auf sind scharf begrenzt und schließen die Makula mit ein. Durch peripher gelegene Flecken scheinen chorioidale Gefässe durch. Der Visus betrug 1,0, die weiteren funktionellen Untersuchungen ergaben ebenfalls einen Normalbefund. Innerhalb der 13-jährigen Verlaufsbeobachtung zeigten sich keine morphologischen oder funktionellen Veränderungen.
Diskussion: CGAS sind eine extrem seltene Anomalie des RPE. Der Langzeitverlauf dieser Anomalie ist weitgehend unbekannt. Eine Progression der Läsionen ist bisher nicht beschrieben worden. Dies bestätigt auch der hier gezeigte Fall im Langzeitverlauf. Er unterscheidet sich jedoch zu bisher veröffentlichten Fällen hinsichtlich einer ausgeprägten Makulabeteiligung. Gass (1997) hat in einen Fall mit vereinzelten makulären CGAS über die Entwicklung einer sekundären chorioidalen Neovaskularisation berichtet. Weitere Langzeitbeobachtungen sind notwendig, um das Komplikationsrisiko besser einschätzen zu können.

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