Programm & Abstracts                 "Innovationen in der Augenheilkunde"

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Okuläre Beteiligung bei KNIEST-Syndrom

1Haentzsch A., 2Meier P.,
1Universitätsaugenklinik Leipzig (Leipzig)
2Universität Leipzig, Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde (Leipzig)

Hintergrund: Das autosomal-dominant vererbte KNIEST-Syndrom ist eine sehr selten auftretende kongenitale Knochendysplasie, die durch einen dysproportionierten Minderwuchs gekennzeichnet ist. Zu den assozierten okulären Veränderungen gehören vitreoretinale Degeneration sowie die Ausbildung einer frühen Katarakt.
Kasuistik: Ein 7-jähriges Mädchen wurde in unserer Klinik wegen einer beidseitigen Ablatio retinae vorgestellt. Sie zeigte das allgemeine Erscheinungsbild einer vollen Ausprägung der Malformationen des KNIEST-Syndroms, wie dysproportionierter Minderwuchs mit Gelenk- und Gesichtsfehlbildungen sowie Hörstörungen. Am rechten Auge zeigte sich zum Zeitpunkt der Erstuntersuchung eine totale Ablatio retinae mit multiplen Ora-nahen Rissen und eine beginnende Katarakt. Am linken Auge fanden sich neben einer beginnenden Katarakt, auch eine peripher gelegene Ablatio mit einem temporalen Riss, periphere Netzhautdegenerationen sowie deutlich myope Dehnungsveränderungen. Beide Augen wurden im Abstand von 1 Woche mit pars-plana-Vitrektomie, Cerclage und Silikonölinstillation versorgt. Damit wurde ein Visusanstieg auf 0,16 erreicht. Binnen 3 Monaten entwickelte sich R/L eine rasch progrediente Katarakt, so daß eine Lentektomie R/L durchgeführt wurde. R hatte sich bereits eine periphere PVR-Ablatio entwickelt, die eine Revisionsoperation erforderlich machte.
Schlussfolgerungen: Die vorliegende Kasuistik verdeutlicht die schon in der Kindheit auftretenden progredienten ophthalmologischen Schäden, welche mit dem KNIEST-Syndrom assoziiert sind. Patienten mit dieser Erkrankung müssen auch bei noch fehlenden Symptomen regelmäßig ophthalmoskopisch untersucht werden, um gerade die frühen peripheren Netzhautschäden in Form von Degenerationen, Rissen, Zysten oder peripherer Ablatio festzustellen.

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