Programm & Abstracts                 "Innovationen in der Augenheilkunde"

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Operationsergebnisse beim kongenitalen Jaensch-Brown-Syndrom

Schmitz N. G., Schworm H. D.,
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Bereich Orthoptik und Pleoptik (Hamburg)

Hintergrund: Wesentliches Merkmal des kongenitalen Jaensch-Brown-Syndroms ist ein aktives und passives Hebungsdefizit eines oder beider Augen in Adduktion. Bekanntermaßen sind die Ergebnisse der operativen Behandlung häufig unbefriedigend. Die Resektion des neuerlich von Mühlendyck als verantwortlich beschriebenen posterioren Stranges am Ansatz des M. obliquus superior wurde mit herkömmlichen Operations-methoden verglichen.
Methode: Es wurden die prä- und postoperativen Ergebnisse von 13 Patienten im Alter von 3-9, im Mittel 6,2 Jahren, im Hinblick auf Besserung der aktiven und passiven Motilität retrospektiv verglichen. Die Strangresektion wurde bei 2 Patienten durchgeführt. Bei 10 Patienten wurde eine Obliquus-superior-Rücklagerung um 8-9 mm vorgenommen, bei einem Patienten eine Z-förmige Sehnenplastik.
Ergebnisse: Die passive Motilität wurde in allen Fällen unmittelbar post-operativ als nahezu frei beschrieben. Demgegenüber erfuhr die aktive Motilität eine geringere Besserung. Unter den herkömmlich Operierten war bei 4 Patienten eine weitere Rücklagerung erforderlich. Bei den zwei Patienten mit Strangresektion zeigte sich bei einseitigem Befund eine deutliche aktive Verbesserung mit vertikaler Erweiterung des binokularen Einfachsehfeldes in Adduktion um etwa 20°. Der Patient mit beidseitigem Befund wies unmittelbar postoperativ eine deutliche Besserung der Kopfzwangshaltung auf, das längerfristige Ergebnis steht noch aus.
Schlussfolgerungen: Die vorliegende Untersuchung konnte die unbefriedigenden Resultate aktiver Motilitätsbesserung trotz sicher befreiter passiver Motilität bestätigen. Die von Mühlendyck empfohlene alleinige Strangresektion wies gegenüber der kompletten Obliquus-superior-Rücklagerung eine mindestens gleichartige Besserung der Hebung ohne das Risiko einer Änderung der zyklorotatorischen Eigenschaften auf. Die Ur-sache für das Mißverhältnis zwischen Befreiung der passiven und unzureichender Verbesserung der aktiven Motilität bleibt vorläufig ungeklärt.

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