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Fundus-Autofluoreszenzphänomene bei hereditärer pigmentierter paravenöser retinochoroidaler Atrophie (PPRCA) und Zapfendystrophie
Fuchs H., Weimar P., Taufenbach D., Holz F. G.,
Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Universitäts-Augenklinik (Heidelberg)
Hintergrund: Mittels digitaler Fundus-Autofluoreszenz-(AF)-Aufnahmen lassen sich Veränderungen des retinalen Pigmentepithels (RPE) in vivo darstellen, die mit konventionellen bildgebenden Untersuchungsverfahren nicht faßbar sind. Wir beschreiben AF-Phänomene bei zwei seltenen hereditären Netzhautdegenerationen.
Methoden: Digitale Fundusautofluoreszenzaufnahmen erfolgten mittels konfokalem Scanning Laser Ophthalmoskop (Exz 488 nm, Em >500 nm, HRA, Heidelberg Engineering), wobei nach automatisierter Alinierung neun Einzelaufnahmen gemittelt wurden. Die weitere Phänotypisierung umfaßte u.a. auch elektrophysiologische (ERG, EOG, mfERG) und Gesichtsfelduntersuchungen.
Ergebnisse: Ein 23-jähriger Patient mit positiver Familienanamnese zeigte typische symmetrische Fundusveränderungen entlang der großen Gefäße im Sinne einer PPRCA mit Aussparung der Makula. Im Verlauf von 6 Jahren war eine langsame Progression der paravenösen retinalen Atrophie erkennbar. Während angiographisch faßbare Veränderungen exakt mit den funduskopisch erkennbaren betroffenen degenerativen Arealen korrespondierten, fanden sich in den AF-Aufnahmen durchgehende girlandenförmige diskrete Linien mit erhöhten AF-Signal zu beiden Seiten jenseits der paravenösen Atrophien in funduskopisch noch unauffälligen Bezirken. Bei einer 32-jährigen Patientin mit Zapfendystrophie zeigte sich eine diskrete Linie mit vermehrter AF ringförmig um die Makula, wiederum ohne funduskopisches Korrelat.
Schlussfolgerungen: Da PPRCA anderer, z.B. entzündlicher, Genese keinen solchen AF-Befund aufweisen, können AF-Aufnahmen bei der differentialdiagnostischen Einordnung hilfreich sein. Mit spektralen Analysen wurden als Ursprung der AF in vivo Lipofuszinfluorophore identifiziert werden (Delori et al. IOVS1995), weshalb es sich bei den hier beobachteten Phänomenen am ehesten um Veränderungen im RPE handelt. Deren außergewöhnliche Topographie reflektiert in Bereichen exzessiver Lipofuszinakkumulation im lysosomalen Kompartiment möglicherweise eine erhöhte disk-shedding-Rate korrespondierender Photorezeptoren bzw. eine inzipiente Atrophie (Holz et al. IOVS 2001) Verlaufsuntersuchungen werden über die prognostische Bedeutung dieser Veränderungen weiter Aufschluß geben.