Beurteilung von Glaskörperpräpraten bei der Diagnose des primären intraokularen Lymphoms

¹Coupland S., ²Bechrakis N. E., ³Anastassiou G., ⁴Foerster A. M. H., ⁵Heiligenhaus A., ⁵Lommatzsch A., ⁶Pleyer U.,
¹Freie Universität Berlin, Klinikum Benjamin Franklin, Institut für Pathologie (Berlin)
²Freie Universität Berlin, Klinikum Benjamin Franklin, Augenklinik (Berlin)
³Universität-Gesamthochschule Essen, Zentrum für Augenheilkunde (Essen)
⁴Universität zu Köln, Universitätsaugenklinik (Köln)
⁵St. Franziskus-Hospital, Augenabteilung (Münster)
⁶Humboldt-Universität zu Berlin, Charité Campus Virchow-Klinikum, Augenklinik (Berlin)

Hintergrund: Das primäre intraokulare Lymphom (PIOL) ist ein seltenes, diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom welches die Netzhaut, den Glaskörper und/oder den N. opticus befällt. Das PIOL kann isoliert oder in Verbindung mit einem Lymphom des zentralen Nervensystems auftreten. Häufig zeigt sich die Erkrankung als „Maskerade-Syndrom“ in Form einer Steroid-resistenten Uveitis. Die Diagnosesicherung ist oft sehr schwierig, da sie konventionelle und immunzytologische Untersuchungen von Glaskörperaspiraten voraussetzt. Der Zellgehalt von Glaskörperaspiraten ist dabei häufig sehr gering und von schlechter morphologischer Differenzierbarkeit, so daß oft falsch positive oder falsch negative Diagnosen zu beobachten sind. Im Sinne einer „Qualitätskontrolle“ wurden in dieser Studie die Befundung der Glaskörperpräparate mit dem dazugehörigen klinischen Verlauf der Patienten verglichen.
Methoden: Insgesamt wurden 80 nach Pars plana Vitrektomie gewonnene Präparate im Institut für Pathologie des Universitätsklinikums Benjamin Franklin untersucht. Der Großteil der Präparate wurde unfixiert zugestellt; nach Zentrifugation wurden hieraus Ausstrichpräparate für konventionelle histologische und immunzytologische Untersuchungen hergestellt. Die Färbungen beinhalteten May-Grünewald-Giemsa sowie spezifische Färbungen für B-Zellen (CD79a, PAX5), T-Zellen (CD3) und Makrophagen (CD68). Die Diagnose, welche auf der Basis der Morphologie und des Immunphänotyps erstellt wurden, beinhalteten “reaktive zelluläres Infiltrat”, “malignes Lymphom”, “Verdacht auf Lymphom” und “Diagnosestellung auf Grund nicht ausreichenden Materials nicht möglich”. Die den Patienten entsprechenden Informationen über den klinischen Verlauf wurden gesammelt und mit den histopathologischen Diagnosen verglichen.
Ergebnisse: Das Alter der Patienten lag zwischen 21 und 100 Jahren (Mittel 64 Jahre) mit einem Verhältnis weiblich zu männlich von 1,5:1. 58 Präparate wurden als “reaktiv” klassifiziert, 7 als “malignes Lymphom” und 10 als “ Verdacht auf Lymphom”. Bei den ausbleibenden 5 Präparaten konnte auf Grund des nicht genügenden Probenmaterials keine Diagnose gestellt werden. Der Vergleich mit den klinischen Verläufen ergab eine Übereinstimmung zwischen Diagnose und Verlauf in 70 Patienten und Diskrepanzen bei 5 Fällen. Der Großteil der Patienten mit reaktiven Infiltraten wurden mit Steroiden behandelt. Die Patienten mit einem Lymphom (n=14) wurden mit einer Strahlentherpie, einer Chemotherapie oder einer Kombination behandelt. Bei 5 dieser Patienten zeigte sich im Verlauf eine zerebrale Manifestation des Lymphoms, 11 der 14 Patienten verstarben im Nachuntersuchungszeitraum.
Schlussfolgerungen: Die Diagnose eines PIOL ist schwierig; ein in der Menge ausreichendes Glaskörperaspirat und Erfahrung in der morphologischen Interpretation dieser Präparate und der immunzytologischen Methoden sind Voraussetzung für eine Diagnosestellung. Der schnelle Transport des nicht fixierten Gewebes zu dem zytopathologischen Labor ist von äußerster Wichtigkeit. Nur bei ausreichender Präparatmenge sind weitergehende Untersuchungen, z.B. PCR, als Ergänzung zu erwägen.

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