Programm & Abstracts                 "Innovationen in der Augenheilkunde"

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Subhyaloidale Blutung als Erstmanifestation einer Fibrinolysestörung

1Kuhli C., 2Scharrer I., 3Koch F., 1Ohrloff C., 3Hattenbach L.-O.,
1Johann-Wolfgang-Goethe-Universität, Klinik für Augenheilkunde (Frankfurt/Main)
2Johann-Wolfgang-Goethe-Universität, Medizinische Klinik I (Frankfurt/Main)
3Johann-Wolfgang-Goethe-Universität, Klinik für Augenheilkunde, Netzhaut- und Glaskörperchirurgie (Frankfurt/Main)

Hintergrund: Plasminogen-Aktivator-Inhibitor-1 (PAI-1) stellt als Inhibitor von Gewebsplasminogen-Aktivator (t-PA) und Urokinase-Plasminogen-Aktivator (u-PA) einen der wichtigsten Regulatoren des fibrinolytischen Systems dar. Während eine Erhöhung der PAI-1-Aktivität und des Antigens mit einem gesteigerten Risiko für systemische Thrombosen einhergeht, bewirkt der äußerst seltene PAI-1-Mangel schwerwiegende Blutungskomplikationen. Wir berichten über eine junge Patientin mit einer großen subhyaloidalen Blutung als erste Blutungskomplikation bei absolutem PAI-1-Mangel.
Fallbeschreibung: Eine 29-jährige Patientin stellte sich mit einer seit vier Tagen bestehenden schmerzlosen Visusminderung auf dem rechten Auge (OD) in unserer Ambulanz vor. Der Visus betrug Handbewegung (OD) und 1,0 (OS). Vorderabschnitt sowie Intraokulardruck waren beidseits regelrecht. Am rechten Fundus zeigte sich eine große subhyaloidale Blutung sowie mehrere kleine intraretinale Blutungen ohne venöse Stase. Weiterhin gab es keine Hinweise für ein Entzündungsgeschehen, Gefäßanomalien oder eine Raumforderung. Die Untersuchung möglicher Ursachen beinhaltete auch ein umfassendes Laborscreening auf Gerinnungsstörungen. Außer PAI-1 waren alle untersuchten Faktoren im Normbereich: In wiederholten Laboranalysen war keine PAI-1-Aktivität nachweisbar (0 U/ml), während das PAI-1-Antigen auf 1,6 ng/ml verringert war (Referenzbereich: 3 - 25,8 ng/ml). Nach 10 Wochen führten wir eine Para-Plana-Vitrektomie durch. Im weiteren Verlauf verbesserte sich der Visus auf s.c. 0,7 (OD).
Schlussfolgerungen: In dem dargestellten Fall führen wir die subhyaloidale Blutung auf die seltene Fibrinolysestörung durch einen PAI-1-Mangel zurück, da die Patienten keine weiteren Rikofaktoren für eine Blutungsneigung aufwies. Fibrinolysestörungen sollten als Ursache subhyaloidaler oder retinaler Blutungen in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn keine weiteren Risikofaktoren vorliegen.

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