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Schielatypisches Fixationsverhalten bei Amblyopia e strabismo als Erstmanifestation einer Arachnoidalzyste
Krist D., Gusek-Schneider G. C.,
Friedrich-Alexander-Universität, Augenklinik (Erlangen)
Hintergrund: Arachnoidalzysten sind cerebrospinale Flüssigkeitsansammlungen innerhalb der Leptomeningen. Sie sind häufig congenitale Malformationen, welche in der Regel asymptomatisch bleiben. Eine Vergrößerung der Zysten kann jedoch akut neurologische wie ophthalmologische Veränderungen nach sich ziehen.
Patient: Ein 5jähriges Mädchen stellte sich aufgrund eines bisher therapierefraktären, seit dem 1.Lebensjahr manifesten Strabismus divergens dexter in unserer strabologischen Sprechstunde vor. Es bestand eine Visusminderung von 0,2 am rechten Auge bei voller Sehleistung links (Cyclo-RM: RA: + 2,0 sph LA: + 0,5 sph) und beidseits ophthalmologischen Normalbefund. Desweiteren war ein feinschlägiger latent linksschlägiger Rucknystagmus auffällig. Die Fixationsprüfung ergab darüber hinaus am rechten Auge einen Pendelnystagmus mit perifovealen Exkursionen sowie links eine unstet zentrale Fixation. Die uns vorliegenden Berichte externer pädiatrischer Untersuchungen mit Bildgebung zeigten keine Auffälligkeiten. Trotz intensivierter Okklusionstherapie und Fixationsschulung zeigte sich nach einem halben Jahr ein unverändertes Fixationsverhalten mit Visusabfall auf 1/7 Lesetafel in 1m, worauf wir den Patienten zum Ausschluß einer extraokulären Ursache nochmals an unsere neuropädiatrische Abteilung überwiesen.
Ergebnisse: Bei neuropädiatrisch ansonsten regelrechten Befund wurde aufgrund auffälliger VEP-Ableitungen ergänzend eine Kernspintomographie durchgeführt. Hier zeigte sich eine große Arachnoidalzyste links temporal ohne Hinweis auf Optikuskompression. Ein Kontroll-MRT aufgrund neu hinzugetretener Papillenatrophie mit korrespondierender Hemianopsie nach 2 Jahren ergab eine Zunahme der Raumforderung, weshalb eine operative Entlastung mittels cysto-peritonealen Shunt erfolgte. Die okulären Veränderungen zeigten sich daufhin regredient.
Schlussfolgerungen: Bei hochgradigen Amblyopien - assoziiert mit Strabismus sowie nicht schieltypischer Fixation - sind immer extraokuläre Anomalien unter Zuhilfenahme einer adäquaten bildgebenden Diagnostik auszuschließen. Mit Hinblick auf rasch wachsende cerebrale Prozesse muß bei Sistieren oder Minderung des Visus trotz Okklusionstherapie und Fixationsschulung ein initial unauffälliges Ergebnis gegebenenfalls in späteren Lebensalter durch wiederholte Abklärung bestätigt werden.