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Abstract
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Klinische Manifestationen und Komplikationen des Pseudoexfoliations-Syndroms, einer degenerativen Fibrillopathie
Schlötzer-Schrehardt U., Naumann G. O. H.
Augenklinik der Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen
Das Pseudoexfoliations (PEX)-Syndrom repräsentiert eine generalisierte degenerative Fibrillopathie unklarer Ätiologie, die zu progressiven Ablagerungen eines abnormalen fibrillären Matrixprodukts mit nachfolgenden degenerativen Veränderungen in intra- und extraokulären Geweben führt. Neuere Forschungsergebnisse legen nahe, dass es sich dabei um eine stressinduzierte Elastose, einhergehend mit der vermehrten Produktion elastischer Mikrofibrillen, handelt. Die aktive Beteiligung des Trabekelwerks an diesem pathologischen Matrixprozess führt bei etwa der Hälfte der Patienten zur Entwicklung eines Sekundärglaukoms, das etwa 25% aller Glaukome weltweit ausmacht. Als Hauptmechanismus der chronischen Widerstandserhöhung im Trabekelwerk werden eine Blockade der Abflusswege durch lokal produzierte PEX-Ablagerungen im juxtakanalikulären Bindegewebe und nachfolgende degenerative Veränderungen im Bereich des Schlemm-Kanals angenommen. Neben der Glaukomentwicklung ist das PEX-Syndrom aber auch ein wesentlicher Risikofaktor für weitere spontan oder intra- und postoperativ auftretende okuläre Komplikationen, wie z.B. eine Zonulaschwäche mit Tendenz zu Phakodonesis und spontanen Linsensubluxationen, Melanindispersion und Pupillarsaumatrophie, Mydriasisschwäche, Bildung hinterer Synechien, Vaskulopathie der Irisgefässe mit Blut-Kammerwasser-Schrankendefekten und Vorderkammer-Hypoxie sowie