Programm                 "Degeneration und Regeneration– Grundlagen, Diagnostik und Therapie"


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Abstract
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Isolierter okulärer Morbus Behçet: Therapie mit Interferon Alpha

Stübiger N.1, Deuter C. M. E.1, Guenaydin I.2, Zierhut M.1, Koetter I.2
1Universitäts-Augenklinik, Abt. I, 2Medizinische Universitätsklinik, Abt. II, Tübingen

Hintergrund: Der Morbus Behçet (MB) ist eine generalisierte Vaskulitis, die sich anhand der Kriterien der “International Study Group of Behçet´s Disease” diagnostizieren läßt. Bei Patienten, die, trotz einer für den okulären Morbus Behçet typischen retinalen, okklusiven Vaskulitis (Arterien und Venen betroffen), nur inkomplett oder gar nicht die Kriterien für diese Erkrankung erfüllen, wird meist die Diagnose einer “retinalen Vaskulitis unklarer Genese” gestellt, obwohl bekannt ist, dass bei bis zu 20% der Patienten die okuläre Manifestation das Erstsymptom der Erkrankung sein kann.
Methode: Sieben Männer und eine Frau erhielten aufgrund einer therapierefraktären okklusiven, retinalen Vaskulitis das beim okulären MB äusserst wirksame humane rekombinante Interferon a2a (IFNa2a). Das durchschnittliche Alter lag bei 34 Jahren, fünf dieser Patienten waren deutscher Nationalität, die anderen 3 Patienten Mittelmeeranrainer und insgesamt 5 Patienten waren HLA B51 positiv. Die Vortherapien (Cyclosporin A, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Aciclo- und Ganciclovir sowie Steroide) waren ineffektiv. Wir starteten mit einer IFN Dosierung von 6 MioIE/die, die anhand eines Flußdiagrammes langsam reduziert wurde. Die Aktivität der okulären Veränderungen wurde mit dem Uveitis Scori


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