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Abstract
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Trigeminusaplasie bei einem Patienten mit Klippel-Feil-Syndrom
Löw U., Käsmann-Kellner B., Kootz D., Lang H. M., Ruprecht K. W.
Universitäts-Augenklinik Homburg/Saar
Hintergrund: Das Klippel-Feil-Syndrom (OMIM 148900, 8q, 22.2) ist eine seltene kongenitale Anomalie mit Verschmelzung mehrerer Halswirbel zu sogenannten Blockwirbeln und daraus resultierender Bewegungseinschränkung. Zahlreiche assoziierte Fehlbildungen sind bei Patienten mit Klippel-Feil-Syndrom bekannt. Bisher ist jedoch in der Literatur kein Zusammenhang mit einer Trigeminusaplasie beschrieben worden.
Methode: Ein heute 5 jähriger Junge mit bekanntem Klippel-Feil-Syndrom und Z.n. Hydrocephalus-Shunt-OP, Anotie links und Schwerhörigkeit rechts wurde uns im Alter von 1 Jahr wegen Rötung des linken Auges vorgestellt. Es fand sich eine massive Hornhauttrübung mit zentraler ulzeröser Einschmelzung, sowie ein Vorderkammerreizzustand. Aufgrund der fehlenden Hornhautsensibilität links und der geringeren Druck- und Schmerzempfindlichkeit der linken Gesichtshälfte diagnostizierten wir ein Ulcus neuroparalyticum. Die konservative Therapie führte zu einer Defektheilung mit Hornhautulcus, zunehmender Kalzifizierung der Hornhaut und mit zentral vaskularisierter Narbenbildung und Hornhautausdünnung. Zur Verbesserung der visuellen Situation führten wir 10 Monate nach Erstvorstellung eine lamellierende Keratoplastik durch. Nach Stabilisierung des Befundes erfolgte eine Okklusionstherapie zur Vermeidung einer tiefen Amblyopie. 6 Monate später jedoch entwickelte sich erneut eine therapieresistente Erosio corneae auf der E