Programm                 "Degeneration und Regeneration– Grundlagen, Diagnostik und Therapie"


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Abstract
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Die okulofaziale Parese (Möbius-Syndrom)

Weich C. M., Käsmann-Kellner B., Kootz D., Löw U., Ruprecht K. W.
Universitäts-Augenklinik, Homburg/Saar

Hintergrund: Beim Möbius-Syndrom (OMIM 157900, Cr. 13q12) handelt es sich um eine Abduktionsparese, die mit einer Fazialisparese kombiniert ist. In den meisten Fällen ist die Fazialisparese seitengleich, so dass bereits beim schreienden Säugling der typische maskenartige Gesichtsausdruck sowie der Lagophthalmus auffällt. Durch die Aplasie des Abduzenskernes kommt es sowohl zu einer Abduzensparese als auch zu einer horizontalen Blickpares. Dabei sind vertikale Blickbewegungen und Konvergenz meist intakt, wodurch das Bild einer beidseitigen Abduzensparese mit Konvergenzschielen entsteht. Das Möbius-Syndrom tritt meist sporadisch auf, jedoch wurden familiäre Häufungen beschrieben.
Methode: Fünf Patienten wurden in unserer Klinik mit Augenbewegungsstörungen, Schielen und unterschiedlich ausgeprägter beidseitiger Fazialisparese vorsgestellt, bei n = 2 (Geschwister) fand sich ein annähernder Parallelstand bei völlig fehlender Motilität. Bei der Untersuchung wurden bei n = 3 eine Abduzensparese festgestellt. Aufgrund dieser Kombination konnte bei den Patienten ein Möbius-Syndrom diagnostiziert werden. Es wurden nicht nur Unterschiede in der Ausprägung des Möbius-Syndroms festgestellt, sondern auch bezüglich der assoziierten Fehlbildungen. Bei dem 1 Monate alten Säugling wurde zudem eine beidseitige Ptosis, ein Poland-Syndrom, eine hochgradige Schwerhörigkeit, Gesichtsschädelasymmetrie und Retrognatie diagnostiziert. die Esotropieste


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