96. Jahrestagung der DOG 1998

K53

OKULÄRE MANIFESTATIONEN BEIM COGAN-SYNDROM I

M. Zierhut, T. Schlote, T. Daikeler, N. Stübiger, I. Kötter, D. Bless

Das Cogan-Syndrom I ist eine seltene, vermutlich autoimmun bedingte Systemerkrankung, die durch eine audiovestibuläre Dysfunktion in Verbindung mit entzündlichen okulären Veränderungen gekennzeichnet ist.

Methode: Retrospektiv wurden die Krankengeschichten von 10 Patienten (8 weiblich, 2 männlich, Alter 18-78 Jahre) mit Cogan-Syndrom I, die zwischen 1978 und 1996 an der Medizinischen Klinik, Universitäts-Hals-Nasen-Ohrenklinik und Universitäts-Augenklinik Tübingen behandelt wurden, ausgewertet.

Ergebnisse: Die okulären Erstmanifestationen bestanden in einer Episkleritis (2), nodulären Skleritis (1), nekrotisierenden Skleritis mit Keratitis (1), Panuveitis (1), Uveitis anterior (1), Uveitis posterior (1), interstitiellen Keratitis (2) und Keratouveitis (1). Bei 9 von 10 Patienten erfolgte die Erstmanifestation an beiden Augen. Im Verlauf traten bei 4 Patienten zusätzliche okuläre Manifestationen auf: Panuveitis (1), Episkleritis (1), Keratitis (1) und Uveitis anterior (1). Bei allen Patienten trat eine schwere audiovestibuläre Dysfunktion auf. Zusätzliche Manifestationen waren: Polyneuropathie (1), Perikarditis mit Arthritis und Polyserositis (1), Fibromyalgie (1) und V.a. cerebrale Vaskulitis (1). Die Therapie bestand in 4 Fällen in systemischen Kortikosteroiden. Bei 4 Patienten wurde zusätzlich Azathioprin wegen der audiovestibulären Dysfunktion eingesetzt. Beide Fälle von Skleritis (in einem Fall mit Panuveitis) zeigten eine schweren Verlauf mit dauerhafter Visusminderung trotz immunsuppressiver Therapie (Metotrexat 1, CycIODhosphamid 1). In den übrigen 8 Fällen trat keine dauerhafte Visusminderung ein. Eine Besserung der audiovestibulären Funktion war bei drei Patienten zu beobachten.

Schlußfolgerung: Neben der interstitiellen Keratitis sind Episkleritis, Skleritis und Panuveitis häufige Manifestationen des Cogan-Syndroms I. Erweist sich die audiovestibuläre Dysfunktion trotz Immunsuppressiva in der Mehrzahl als irreversibel, ist die okuläre Beteiligung mit einer guten Visusprognose verbunden, Eine Ausnahme bilden Skleritis und Panuveitis, die einen schweren, Visus-bedrohenden Verlauf nehmen können.

Universitäts-Augenklinik, Abteilung l, Schleichstr. 12, D-72076 Tübingen


Zurück