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Fehlbildungen des Auges in der Geschichte

 

Malformations of the eye in history

 

M. Tost, Halle an der Saale

 

Zusammenfassung

Ausgehend von ersten Beobachtungen systemischer Mißbildungen mit Augenbeteiligung im Altertum wird über die Anfänge einer Teratologie des Sehorgans mit den Schriften von A. Schön (1828) und L. Fleischmann (1833) berichtet. Die erste, umfassende Darstellung mit dem Titel „Klinische Darstellungen der Krankheiten der Augenlider, der Augenhöhle und der Tränenwege nach eigenen Beobachtungen und Untersuchungen zum Selbststudium und zum Unterrichte" (1841 - 1843) ist dem Dresdener Ophthalmologen v. Ammon (1799 - 1861) zu verdanken. Auf die Quellen der allgemeinen Teratologie und die Grundlagen der modernen teratologischen Forschung wird näher eingegangen. Durchgehender Bezug bleibt der Fortschritt in der Embryologie, der stets von maßgeblichem Einfluß auf die Entwicklung der Teratologie, in Sonderheit der Ophthalmoteratologie als Spezialwissenschaft, war.

 

Summary

References are given on early observations of systemic malformations involving the eye in antiquity. The beginning of ophthalmoteratology as specialised science may be seen in the publications by Schön (1828) and Fleischmann (1833). We are indebbed to v. Ammon (1799 - 1861), famous ophthalmologist of Dresden, for the first comprehensive book, titled „Klinische Darstellungen der Krankheiten der Augenlider, der Augenhöhle und der Tränenwege nach eigenen Beobachtungen und Untersuchungen zum Selbststudium und zum Unterrichte". The sources of common teratology and the modern basic research in this field are illustrated. Always, progress in embryology was of decisive influence on development of teratological research including the eye.


Einleitung

Betrachtet man die Ophthalmoteratologie als Zweig einer Spezialdisziplin der Medizin, wird man die Etablierung der Fachwissenschaft selbst als eine Vorbedingung ansehen müssen. In der Tat fallen die hier zur Diskussion stehenden Entwicklungsprozesse mit den Fortschritten in der Chirurgie und der das 19. Jahrhundert kennzeichnenden Organisation und Systematisierung wissenschaftlicher Forschung zusammen /16/. Hier einzubeziehen ist die pathologische Anatomie, die wegen ihres Grundlagencharakters für die Heilkunde im allgemeinen seit jeher in besonderer Bedeutung stand. Wenn es auch die relativ günstigen Untersuchungsmöglichkeiten bereits im Altertum gestatteten, bestimmte angeborene oder früh erworbene Störungen, wie z. B. das Schielen und seine Vererbung, zu erfassen, so ist die pathomorphologische Untersetzung okulärer Fehlbildungen erst später nachvollzogen /18/. Im Vordergrund stand die Kasuistik. Sie fand Eingang in die Handbücher der Pathologie des frühen 19. Jahrhunderts, blieben in Zeitschriften verstreut oder völlig unbeachtet /14/. Das erste systematische Lehrbuch von Baillie (1797 erschienen) - The Morbid Anatomy - läßt jedenfalls ein Kapitel über das Auge vergessen.

 

Erste Anfänge ophthalmologischer Teratologie

Die Feststellung einer Einbeziehung von Fehlbildungen des Sehorgans in schwerste systemische Störungen, wie etwa bei den Tera und Monstern, weit vor unserer Zeitrechnung, vor allem aber im Mittelalter, sei unbestritten. Hierauf wird im Zusammenhang mit dem Rahmenthema „Auge und Systemerkrankungen" zurückzukommen sein. An den Anfang einer Ophthalmoteratologie im engeren Sinne ist indessen die Schrift von A. Schön, Augenarzt in Hamburg, mit dem Titel „Handbuch der pathologischen Anatomie des menschlichen Auges" aus dem Jahre 1828 zu stellen (Abb. 1). Schön differenziert Fehlentwicklungen aller Augenabschnitte von denen einzelner Segmente und denen der Anhangsgebilde bzw. des Schutzapparates. Er stützt sich auf die Literatur seiner Zeit, deren kritische Interpretation er aber nicht selten unterläßt /15/. Als zweite Abhandlung, wenngleich weniger bedeutsam, ist die von L. Fleischmann 1833 unter dem Titel „Bildungshemmungen der Menschen und Thiere" zu nennen.

 

In dieser Schrift versucht der Autor, den Prozeß der Entstehung von Fehlbildungen bestimmten Gesetzmäßigkeiten zuzuordnen. Die Lex inhibitionis verdeutlicht ein auf einer frühen Bildungsstufe. Nach der Lex succrescentiae spiegelt sich in einer Störung der Entwicklungsstand einer niederen Tierklasse wider. Nach dem Ortsgesetz (Lex topicorum) ist die Veränderung eines Organs an seine topografisch-anatomische Lage gebunden. Eine dysgenetische Versprengung ist also noch unbekannt. Die Lex proprietatis, das Individualgesetz, bezieht sich auf eine gewisse Selbständigkeit der Organentwicklung und damit auf die eventuelle Beschränkung einer Störung auf ein bestimmtes System im Organismus. Die Ähnlichkeit einer Fehlbildung mit der Normalentwicklung - wenn auch nur entfernt - sollte immer gegeben sein, wobei die Orientierung bei einer vergleichend-anatomischen Beurteilung stets zur niederen, nie aber zu einer höheren Differenzierung hin tendiere (Lex terminorum). Schließlich definiert Fleischmann ein „Gleichgewichtsgesetz". Es ist so zu interpretieren, daß die Hypertrophie bzw. Hyperplasie eines Organs die Unter- oder Fehlentwicklung eines anderen bedingt, z. B. fehlende Finger an einer Hand, überzählige an der anderen. Eine fehlerhafte Energieverteilung sollte hierfür die Ursache sein /7/.

 

Einen wesentlichen Impuls erhielt die Ophthalmoteratologie Anfang des 19. Jahrhunderts aus dem Dresdener Raum. Kam schon Georg Bartisch (1535 - 1606), dessen Buch „Ophthalmoduleia - Das ist Augendienst", 1583 erschienen, aus Königsbrück, so sind es die Abhandlungen zunächst von Burkhard Wilhelm Seiler (1779 - 1841) und später von Friederich August v. Ammon (1799 - 1861), die für ihre Zeit Grundlegendes über die Entwicklungsstörungen des Sehorgans erarbeiteten /17, 1/. Die Anophthalmie wird bereits den schwersten Hemmungsfehlbildungen der frühesten Gestationsperiode zugeordnet. Seiler selbst und seine Schüler in Dresden - Poenitz und v. Gescheidt u. a. - liefern detaillierte Beschreibungen des kongenitalen Mikrophthalmus /10/. Bei kranialen Dysmorphien werden Störungen des Sehnervenverlaufes nachgewiesen.

Die Anschauungen zur Pathogenese müssen aus der Zeit heraus verstanden werden. So wird z. B. die Zyklopie als Folge einer gestörten Differenzierung des Cranium faciale angesehen, das Lidkolobom als Hemmungsmißbildung abgelehnt, obwohl man doch mit diesem Begriff zielgerecht umgehen konnte, und das Ankyloblepharon als Residuum fötaler Entzündung aufgefaßt. Die Aplasie der ableitenden Tränenwege wird sicher, der Albinismus - Weißsucht genannt, als Pigmentmangel erkannt - vermutlich auf eine Hemmung der Differenzierung zurückgeführt. Schließlich werden als eine Ursache des Schielens Anomalien der äußeren Augenmuskeln und ihres Verlaufes angenommen, ein wesentlicher Schritt, der später zur operativen Korrektur - Tenotomie nach Dieffenbach - geführt haben mag.

Die kritische Haltung der Dresdener Schule kommt nicht zuletzt in der Stellungnahme zu Berichten über die Verdopplung ganzer Augenanlagen zum Ausdruck, die gerade bei Monsterbildungen die Phantasie der früheren Untersucher gereizt haben mag. Die Autoren lassen z. B. beim Craniopagus eine solche Möglichkeit gelten, vermuten aber schon zurecht bei der Mitteilung von überzähligen Augenanlagen an Rumpf oder Extremitäten eine Fehlinterpretation augenähnlicher Gebilde.

Wegen ihrer besonderen Verdienste um die Ophthalmoteratologie seien an dieser Stelle einige Lebensdaten zu B. W. Seiler und Fr. A. v. Ammon eingefügt:

B. W. Seiler, 1779 geboren, war Anatom, wurde 1807 an die Universität Wittenberg als ordentlicher Professor für Anatomie und Chirurgie berufen. 10 Jahre später stand er als Direktor der Medizinisch-Chirurgischen Akademie in Dresden vor, wo er selbst die Fachgebiete Anatomie, Physiologie und Gerichtliche Medizin vertrat. Sein Buch - der Titel ist vorstehend erwähnt - gilt als das erste, das die Fehlbildungen des ganzen Auges in Zusammenhang mit der Entwicklungsgeschichte stellt. Seiler starb 1841.

Fr. A. v. Ammon, (Abb. 2) geboren 1799, studierte in Leipzig und dann in Göttingen, wo er 1821 mit einer Dissertation über die „Geschichte des Augenstichs" (Ophthalmoparazenthesis) promovierte. Nach verschiedenen Hospitationen, u. a. in Paris, war v. Ammon von 1822 an zunächst als praktischer Arzt und Augenarzt in eigener Niederlassung in Dresden tätig. 1828 erreichte ihn der Ruf als Professor der Allgemeinen Pathologie, Arzneilehre und Poliklinik der Chirurgisch-Medizinischen Akademie Dresden. Zwei seiner Arbeiten wurden ausgezeichnet: Bereits 1820, also noch vor seiner Promotion, ein Titel über die „Semiologie des Schlafens und Wachens" (Preis der Georg-August-Universität Göttingen) und 1835 eine Arbeit über die „Iritiden" (Preis der Societé Medicine Practique Paris). Berühmt geworden ist v. Ammon aber u. a. durch sein dreibändiges Werk „Klinische Darstellungen der Krankheiten und Bildungsfehler des menschlichen Auges, der Augenlider und der Thränenwerkzeuge nach eigenen Beobachtungen und Untersuchungen", das von 1838 bis 1841 in Deutsch, 1846 in Französisch erschien (Abb. 3 u. 4), sowie durch die Gründung und Herausgabe der Zeitschrift für Ophthalmologie. Sie gilt als erste Fachzeitschrift im engeren Sinne. Bei den genannten Büchern handelt es sich um die erste systematische bildliche Darstellung pathologischer Zustände, die größtenteils auf die eigenen Beobachtungen des Autors zurückgehen. Wo ihm entsprechende Unterlagen fehlen, werden Untersuchungsergebnisse anderer ausgewiesen und zugänglich gemacht. Hier finden sich Namen wie C. F. v. Graefe, Fr. Jäger, M. Jäger, Seiler, v. Walther, Zeis und andere. Zur Prioritätenfrage nimmt v. Ammon im Vorwort seines 2. Bandes vom November 1838 Stellung. Zitat: „Vielleicht verstummt dann vor der Natur mehr und mehr die leidige Autoritätssucht, welche auf dem Gebiet der Ophthalmologie gewaltig sich regt, welche selbstgefällig das festhält, was vorübergehen sollte, und wiederum stolz und ungelehrig ablehnt, was festgehalten werden muß, und welche das Vorwärtsschreiten der Kunst, wenn auch nicht hindert, doch aufhält. Möge sie es baldigst zum Wohle der Wissenschaft und zum besten der leidenden Menschheit!".

Der 3. Band, erschienen 1841, enthält ausschließlich klinische Darstellungen der angeborenen Krankheiten des Auges und der Augenlider und dokumentiert so das besondere Interesse v. Ammons an der Ophthalmoteratologie. 261 Abbildungen auf 20 Tafeln gehen epikritischen Abhandlungen zum klinischen Bild voraus, die das Bemühen des Autors um eine wissenschaftstheoretische Aufklärung erkennen lassen und ihn als anerkannte Autorität seiner Zeit ausweisen. V. Ammon starb 1861 /10/.

 

Zu den Grundlagen der modernen teratologischen Forschung

Die in Einzelfällen bereits vollzogene, sich aber generell anbahnende Lösung der Augenheilkunde aus den Fängen der Chirurgie und ihre Einrichtung als eigenständiges Fach ging historisch gesehen mit Fortschritten in den Grenzgebieten der Medizin und den Naturwissenschaften einher. Diese Entwicklung in den Grenzgebieten und ihre Rückkopplung auf die Augenheilkunde, speziell die Ophthalmoteratologie, ist mit der Erarbeitung klinischer, vor allem aber tierexperimenteller und theoretischer Untersuchungsergebnisse aufzuzeichnen. Als Triebfeder für die weitere Forschung waren die Begründung der Entwicklungsmechanik durch Wilhelm Roux (1850 - 1912), die Untersuchungen über die mechanische Induktion von Entwicklungsstörungen durch G. Born (1851 - 1900) und der Nachweis chemisch induzierter Fehlbildungen durch H. Spemann (1912 - 1943) Voraussetzung und entscheidend. Auch sie hatten ihre Vorläufer, wenn man an Étienne Geoffroy Saint Hilaire (1772 - 1844) denkt. Die Erzeugung von Mißbildungen durch eine Lackierung von Eiern vor der Bebrütung entsprechen den Sauerstoffmangelexperimenten unserer Jahre! Der Begriff „Teratologie" wurde von ihm in unsere Terminologie eingeführt.


Quellen allgemeiner Teratologie

An dieser Stelle sei es gestattet, des allgemeinen Verständnisses wegen, die Bedeutung des in seiner Entwicklung gestörten Lebewesens in der Wechselbeziehung zwischen Individuum und Umwelt kurz zu beleuchten. Lokal auffällige oder systemische Fehlbildungen bei Mensch und Tier haben sehr frühe Beachtung gefunden. Über die Jahrtausende hinweg sind sie Anlaß für sehr divergierende Interpretationen gewesen, was auch in der wissenschaftlichen Terminologie seinen Niederschlag fand. Mit Tera oder Monster ist die begriffliche Übersetzung des „Wunders" festgeschrieben.

Da das Sehorgan bei kraniofazialen Dysmorphien nahezu immer beteiligt ist, sollte es berechtigt sein, auf die frühen Informationen allgemeiner teratologischer Beobachtungen zurückzukommen. Erste Mitteilungen reichen zurück bis in die Steinzeit. Recht exakte Beschreibungen von doppelköpfigen Monstern, zusammengewachsenen Zwillingen und chondrodystrophen Zwergen sind aus dem Südpazifik überliefert. Von Tontafeln aus der Bibliothek des Assyrerkönigs Ashur- Bani-Pal (668 - 626 v.u.Z.) in Niniweh sind uns über 60, von den Babyloniern und Sumeren skizzierte Mißbildungen bekannt, die auch in unseren Tagen beobachtet werden. Die Reihe der Überlieferungen läßt sich zwanglos und mit ständig zahlreicheren Belegen bis in unsere Zeit fortsetzen.

 

Abhängig von Stand und Entwicklung des kulturellen Umfeldes haben die Kenntnisse über Mißbildungen bei Mensch und Tier in der Wissenschaft, in der Mythologie und in der Volksheilkunde einen wechselnden Niederschlag gefunden. Erinnert sei an den Janus der Römer, an den Pan der Griechen, an Pegasus, Titanen und Zyklopen, auch an Dämone und Satane des Mittelalters. Als Drachen, Elfen, Gnome, Kobolde usw. leben diese Beobachtungen und Transpositionen der Alten in unseren Märchen bis in unsere Tage fort.

Die Deutung von Fehlentwicklungen ist aus den bereits erwähnten Gründen eine außerordentlich wechselnde und unterschiedliche gewesen. So sah man darin Glückssträhnen oder Katastrophen für Herrscher und Völker. Oft kamen dementsprechend die fehlgebildeten Geschöpfe zu hohem Ansehen und großer Macht oder verfielen der Vernichtung. So war der Hunnenkönig Attila ein mißgestalteter Zwerg. Im alten Ägypten aber waren Zwerge Kriegsgott und Feuergott und in Japan war der Glücksgott ein hydrozephaler Zwerg. Zwerge standen als Unterhalter im Dienste hoher Potentaten oder mußten sich auf Jahrmärkten usw. verdingen, wie uns Älteren noch bekannt ist.

 

Hinsichtlich der Ursachen einer sogenannten „Mißgeburt" hat man sich früh Gedanken gemacht und der Phantasie freien Lauf gelassen. „Der Fehltritt" oder „Das Versehen" oder der sog. „Storchenbiß" sind bis in unsere Zeit reichende Relikte. Überhaupt war man den Umwelteinflüssen sehr zugetan, sei es im positiven oder sei es im negativen Sinne. So sollten die unerfüllten Launen einer Schwangeren, z. B. die gewünschte Geburt ihres Kindes in Blumen, sich in einem Hautmerkmal widerspiegeln bzw. sollte sich der Anblick von Statuen klassischer Schönheiten aus dem alten Griechenland auf den Phänotyp des zu erwartenden Kindes übertragen lassen /11/.

 

Neben den erwähnten, mehr oder weniger subjektiven Darstellungen von Entwicklungsstörungen und ihrer überwiegend mystischen Interpretation hat es frühzeitig systematische Studien der Teratologie gegeben, die normale und pathologische Embryologie eingeschlossen. Es war Aristoteles (384 - 322 v. Chr.), von dessen Untersuchungen über Skelettanomalien oder Transpositionen, Hermaphroditismus usw. als vermutliche Resultate fehlerhafter Entwicklung wir Kenntnis haben. Die Ursachen für Monsterbildungen ordnete er drei Theorien zu, verursacht durch ein Trauma, enge Raumverhältnisse in utero oder durch Allgemeinerkrankungen während der Schwangerschaft. Alle drei Faktoren entsprechen auch Beobachtungen in unserer Zeit. In der „Historia naturalis" finden sich hervorragende Berichte von Plinius d.Ä. (23 - 79). Schließlich sollte man die Enzyklopädie des „Physiologus" nicht vergessen, eine Schrift, die wahrscheinlich im 2. Jahrhundert v. Chr. in Alexandrien verfaßt wurde. Ihr Autor ist uns leider unbekannt geblieben. Die aus der damaligen Sicht umfassende Sammlung von Fakten, Mythologien und Volksheilkunde im „Physiologus" bildete eine der Grundlagen der Ausschreitungen gegen konnatal geschädigte Geschöpfe im Mittelalter /3, 4, 5/.

 




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